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    朊蛋白

    朊蛋白(,)是一种能在动物和人类中引起多种中枢神经系统变性疾病的传染性蛋白颗粒,疾病型是的同质异构体,称为,这是真正意义的致病物质,也称为朊病毒。因其主侵犯大脑,不发病无法实施治疗,一旦发病为时已晚,所以人类朊蛋白疾病很可能是世纪医学界最棘手的新题目之一。

    朊蛋白;早老性痴呆;朊病毒(,),.,.,,,.

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    美国神经生物学和生物化学家发现蛋白,也因此荣获年诺贝尔生理医学奖。以为的错误折叠或通过使其他蛋白质的错误折叠进而引起脑组织的海绵状病变,终极导致脑功能紊乱。包括动物的疯牛病()、羊瘙痒病()、人类的克雅病或称为早老性痴呆()、新型克雅病()、致死性家族性失眠症()、格斯综合征()和库鲁病()等,这些疾病具有遗传性、传染性等双重特征,潜伏期相对较长,从数周到数年不等,临床上以神经系统尤其是脑损害为主,病情进展迅速,具有致命性等特征,是对人类危害极大的传染病,现已成为医学探究的新万博娱乐平台,新万博体育助手APP,新万博体育手机助手热门[]。

    朊蛋白

    人类和动物的朊蛋白都是由染色体基因编码的。朊蛋白基因位于人类第号染色体的。人类基因由个外显子和个内含子构成。当正常朊蛋白构象异常变化时可形成致病朊蛋白,和一级结构和价修饰完全相同,但空间结构不同。主由α螺旋组成,表现蛋白酶消化敏感性和水溶性,而主由β折叠组成,对蛋白酶消化具有明显的反抗能力,并聚集成淀粉样的纤维杆状结构。一旦形成后,可催化更多的向转变,上述构象转变导致神经退化和病变。

    朊病毒的来源[]

    目前以为散发型病人体内某个自发性地转变为,从而引发的繁殖。这一过程不需外源物质,纯属个偶然的随机事件。朊蛋白疾病约有%~%为遗传型,已有多个遗传型传播家族得到鉴定。遗传性、家族性和基因病理性突变遗传有关。转基因动物实验已证实,基因突变后会生并自发患病。病新万博娱乐平台,新万博体育助手APP,新万博体育手机助手和医源性属于获得性朊蛋白疾病。病仅见于巴比亚新几内亚福雷族的高地居民。患者在食葬仪式上吃掉死者的脑以示悼念而罹患病。这种习俗被制止后,病实际消失了。医源性可通过颅脑手术、角膜移植(患者的角膜)、多次肌肉注射生长激素(自患者尸体提取)、接受输血和血液制品治疗等多种途径而诱发。年,等在英国发现不同于散发性的变异(,)。目前以为和人食用患的牛肉有关。通过食品链传播朊蛋白疾病已引起国际社会的高度重视。

    朊蛋白如何在物种间跳跃的探究取得突破进展[]




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